脊膜膨出

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TUhjnbcbe - 2021/4/30 17:53:00
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脊髓纵裂由Olliver于年首先命名,是一种少见的神经管闭合不全所形成的先天性畸形,我们科室一共诊断5例,3例为骨性,2例为纤维性,均经过产后影像学检查及解剖证实。

定义:是指脊髓、圆锥或(和)马尾被一间隔(包括纤维性、骨性或软骨性组织)纵向分裂成对称或不对称的两半。一个完整的脊髓分裂成两个半个脊髓。

分类:①50%两个半个脊髓位于同一个硬膜囊内。②50%每半个脊髓各有其独立的硬膜囊。

脊髓纵裂的好发部位:

以下胸椎至骶椎常见,也有累及颈椎和上胸椎的;纵裂的长短各有差异,其范围可在2-14个椎体节段之间;91%的脊髓纵裂两个半个脊髓在椎管下部又合二为一。

脊髓纵裂的胚胎学基础

有学者认为,脊髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致,即在神经管闭合时,卵*囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神经管,并形成一劈开脊索和神经板的内胚层管道,导致2个神经管的出现。

产前超声检查特点

部分病例在脊柱的横切面、纵切面及冠状切面上椎管内可见异常回声,当分开脊髓的为骨性结构时,椎管内可见强回声团后方伴声影,当分隔为纤维结构时,椎管内可见中等回声团。占位病变使椎管增宽,脊柱两侧后骨化中心间距增宽,部分可突出于后骨化中心。

由于脊髓受压被分为两部分,仔细探查可见双脊髓声像,分裂的脊髓像两只小眼睛。由上向下扫查脊髓从上到下逐渐变宽,然后分裂成两根,部分病例最后又逐渐汇合成一根。病变区皮肤可略向后突,但连续完整,大部分合并脊髓圆锥下移。

病例分享:

病例一脊髓纵裂纤维性分隔,产前超声图像可以看到椎管内的中等回声团,脊髓从上到下逐渐变宽,然后分裂成两根,最后又逐渐汇合成一根。该病例还合并了骶尾部开放性脊柱裂。

下面来看动态图:

病例二脊髓纵裂单发的骨性分隔

1.产前超声图像

分别从纵切面、横切面,冠状切面观察在椎管内均可见0.6×0.5cm的回强回声团后方伴声影,冠状切面上脊柱稍侧弯,半椎体。该病例的脊髓圆锥下移。

纵切面骨性分隔

冠状切面骨性分隔

横切面骨性分隔

3D成像

脊髓圆锥下移

对比正常脊髓圆锥位置图

2.引产后高频超声图像:大家按着按照上面图片编号的顺序,从上往下看,可以看到脊髓从上到下逐渐变宽,分裂成两根,然后又逐渐汇合成一根。

3.引产后MRI图像系列横断面上可见脊髓从上到下逐渐变宽,然后分裂成两根,最后又逐渐汇合成一根,冠状切面上可见病变部位脊柱稍侧弯,位于椎管内的骨性分隔呈高信号。

4.引产后的解剖图像

可以清楚地看到脊髓呈合→分→合的图像,中央可见团块状的骨性分隔。

病例三脊髓纵裂多发骨性分隔,在脊柱冠状切面上椎管内可见两个强回声团。

脊髓纵裂的诊断

目前的检查手段有超声、X线、MRI(%可见双脊髓)、CT等,而产前诊断主要依靠超声检查。

脊髓纵裂的合并畸形

常合并其他脊髓、脊椎发育障碍和畸形。如拴系脊髓、脂肪瘤、脊髓积水、和(或)脊髓低位。合并蝴蝶椎、半椎体、皮肤毛发斑、脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的也有报道。

脊髓纵裂的临床表现

小儿与成人脊髓纵裂的主要临床表现有:背部皮肤的特征性改变:如背部中线毛发丛,血管瘤、色素沉着、皮肤浅凹、皮下脂肪堆积等;腰痛,下肢疼痛;下肢感觉和运动障碍;小腿或足部畸形;肠道和膀胱功能紊乱。当合并脊柱的节段性异常时可导致脊柱侧弯、引起身姿异常。

预后

总体来说单纯脊髓纵裂(不合并其他畸形)手术治疗预后良好,能够稳定或改善症状。合并畸形时,预后取决于合并畸形的类型。

参考文献

[1]张红彬,栗河舟,李洁.胎儿期脊髓纵裂的超声学特征[J].中国超声医学杂志,,31(01):47-49.

[2]费智慧,童立里,伍琳琳.超声诊断胎儿脊髓纵裂1例[J].中国超声医学杂志,,31(10):.

[3]罗天宝,尚爱加,崔志强,萧凯,薛超强,宋亚玲.脊髓纵裂畸形的显微外科治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志,,25(10):-.

在此医院汪越澄老师的指导。

思考题:下列图片是一个什么脊椎异常,如何诊断?预后如何?

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