北京治疗白癜风医院哪个最好 http://www.bdfyy999.com/index.html脊髓纵裂由Olliver于年首先命名，是一种少见的神经管闭合不全所形成的先天性畸形，我们科室一共诊断5例，3例为骨性，2例为纤维性，均经过产后影像学检查及解剖证实。
定义：是指脊髓、圆锥或（和）马尾被一间隔（包括纤维性、骨性或软骨性组织）纵向分裂成对称或不对称的两半。一个完整的脊髓分裂成两个半个脊髓。
分类：①50%两个半个脊髓位于同一个硬膜囊内。②50%每半个脊髓各有其独立的硬膜囊。
脊髓纵裂的好发部位：
以下胸椎至骶椎常见，也有累及颈椎和上胸椎的；纵裂的长短各有差异，其范围可在2-14个椎体节段之间；91%的脊髓纵裂两个半个脊髓在椎管下部又合二为一。
脊髓纵裂的胚胎学基础
有学者认为，脊髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致，即在神经管闭合时，卵*囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神经管，并形成一劈开脊索和神经板的内胚层管道，导致2个神经管的出现。
产前超声检查特点
部分病例在脊柱的横切面、纵切面及冠状切面上椎管内可见异常回声，当分开脊髓的为骨性结构时，椎管内可见强回声团后方伴声影，当分隔为纤维结构时，椎管内可见中等回声团。占位病变使椎管增宽，脊柱两侧后骨化中心间距增宽，部分可突出于后骨化中心。
由于脊髓受压被分为两部分，仔细探查可见双脊髓声像，分裂的脊髓像两只小眼睛。由上向下扫查脊髓从上到下逐渐变宽，然后分裂成两根，部分病例最后又逐渐汇合成一根。病变区皮肤可略向后突，但连续完整，大部分合并脊髓圆锥下移。
病例分享：
病例一脊髓纵裂纤维性分隔，产前超声图像可以看到椎管内的中等回声团，脊髓从上到下逐渐变宽，然后分裂成两根，最后又逐渐汇合成一根。该病例还合并了骶尾部开放性脊柱裂。
下面来看动态图：
病例二脊髓纵裂单发的骨性分隔
1.产前超声图像
分别从纵切面、横切面，冠状切面观察在椎管内均可见0.6×0.5cm的回强回声团后方伴声影，冠状切面上脊柱稍侧弯，半椎体。该病例的脊髓圆锥下移。
纵切面骨性分隔
冠状切面骨性分隔
横切面骨性分隔
3D成像
脊髓圆锥下移
对比正常脊髓圆锥位置图
2.引产后高频超声图像：大家按着按照上面图片编号的顺序，从上往下看，可以看到脊髓从上到下逐渐变宽，分裂成两根，然后又逐渐汇合成一根。
3.引产后MRI图像系列横断面上可见脊髓从上到下逐渐变宽，然后分裂成两根，最后又逐渐汇合成一根，冠状切面上可见病变部位脊柱稍侧弯，位于椎管内的骨性分隔呈高信号。
4.引产后的解剖图像
可以清楚地看到脊髓呈合→分→合的图像，中央可见团块状的骨性分隔。
病例三脊髓纵裂多发骨性分隔,在脊柱冠状切面上椎管内可见两个强回声团。
脊髓纵裂的诊断
目前的检查手段有超声、X线、MRI(%可见双脊髓)、CT等，而产前诊断主要依靠超声检查。
脊髓纵裂的合并畸形
常合并其他脊髓、脊椎发育障碍和畸形。如拴系脊髓、脂肪瘤、脊髓积水、和（或）脊髓低位。合并蝴蝶椎、半椎体、皮肤毛发斑、脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的也有报道。
脊髓纵裂的临床表现
小儿与成人脊髓纵裂的主要临床表现有：背部皮肤的特征性改变：如背部中线毛发丛，血管瘤、色素沉着、皮肤浅凹、皮下脂肪堆积等；腰痛，下肢疼痛；下肢感觉和运动障碍；小腿或足部畸形；肠道和膀胱功能紊乱。当合并脊柱的节段性异常时可导致脊柱侧弯、引起身姿异常。
预后
总体来说单纯脊髓纵裂（不合并其他畸形）手术治疗预后良好，能够稳定或改善症状。合并畸形时，预后取决于合并畸形的类型。
参考文献
[1]张红彬,栗河舟,李洁.胎儿期脊髓纵裂的超声学特征[J].中国超声医学杂志,,31(01):47-49.
[2]费智慧,童立里,伍琳琳.超声诊断胎儿脊髓纵裂1例[J].中国超声医学杂志,,31(10):.
[3]罗天宝,尚爱加,崔志强,萧凯,薛超强,宋亚玲.脊髓纵裂畸形的显微外科治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志,,25(10):-.
在此医院汪越澄老师的指导。
思考题：下列图片是一个什么脊椎异常，如何诊断？预后如何？
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
