小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。
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由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。
根据其病理改变分为4种类型：
Chiari畸形I型：
主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。
Chiari畸形Ⅱ型：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
Chiari畸形Ⅲ型：
Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
Chiari畸形Ⅳ型：
罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出
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可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。
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关于小脑扁桃体下疝的治疗
小脑扁桃体下疝的治疗方法临床上以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。
对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。
注意事项：手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重；对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用；对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。