脊柱裂(spinalbifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的
诊断及鉴别诊断
显性脊柱裂
由于患儿体表上的畸形,早期即为家人或助产士所发现。
根据临床表现,脊柱X线摄片课件棘突、椎板缺损,穿刺囊腔抽到脑脊液,诊断即可确立。MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经,并可见到脊髓空洞症等畸形。
本病的皮肤改变需与先天皮毛窦鉴别,后者窦道的管壁由皮肤组织构成,窦道长短不一,短者呈盲管状,长者可深达椎管,可引起感染或并发肿瘤。
隐性脊柱裂
80%以上病例临床可无任何主诉,也无阳性体征,多在体检时偶然发现。
某些隐性脊柱裂患者在成长过程中,排尿障碍日趋明显,直到学龄期仍有尿失禁,这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓所产生的脊髓栓系综合征。MRI可见脊髓圆锥下移,终丝变粗,横径在2mm以上。
某些类型(如浮棘)因腰骶部结构发育不良,容易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状,压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状,尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正为X线平片或CT检查。
急救措施
患者很少需要急诊手术。可在出生后48-72小时内进行,修补手术,延迟管壁神经管将增加暴露的脊髓神经的损伤,从而使运动功能下降。未治疗的患者功能将逐渐恶化,接近40%患者出现脑室炎。
疾病治疗
显性脊柱裂
显性脊柱裂,均需手术治疗,手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出,或神经症状轻微的其他类型,应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术,应对局部加以保护,尤其是脊髓外露者,防止感染。
手术原则是,分裂松解四周的粘连,将后突的脊髓或神经根回纳入椎管,切除多余硬膜囊,严密缝合脊膜开口,并将裂孔两旁的筋膜翻转重叠覆盖加以修补,修补椎板缺损处(植骨等)。对有脊髓栓系综合征的患者,可行椎管探查,松解粘连及切断终丝。
隐性脊柱裂
隐性脊柱裂一般病例无需治疗,但应该进行医学知识普及教育,以消除患者的紧张情绪和不良心理状态。症状轻微者,应强调腰肌(或腹肌)锻炼,以增强腰部的内在平衡。
疾病预后
显性脊柱裂,如脑脊膜膨出囊内有神经根及脊髓受压,可有运动和感觉方面障碍,预后欠佳。而隐形脊柱裂,一般预后较好。
疾病预防
造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。
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