脊膜膨出

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TUhjnbcbe - 2024/10/4 17:42:00
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在病床上躺了一星期,做了无数种检查,体温一直没有降下来。看着各科大夫站在床头会诊时候的表情,43岁的刘女士意识到自己的病绝对不是普通的感冒。看到医生开出二代基因测序的检查单,陈女士的心情沉到谷底……

中年女性得了怪病

6月中旬,刘女士毫无征兆地感觉自己有点发烧。医院的发热门诊就诊。核酸检测为阴性,医院以普通感冒接诊。连续挂了几天吊针,不见好转,病情反而加重了。

3天以后,刘女士体温最高达40℃。在家人的陪伴下,医院就诊。住院期间,刘女士病情持续加重,高烧不退,出现排尿困难,刘女医院,20天后发热排尿困难依然不见好转,反倒出现手抖站不稳的现象。在朋友的介绍下,医院神经内科主任龚爱平求助。

龚爱平还记得第一次见到刘女士的情形。她的手在不停颤动,站立行走不稳,需爱人搀扶。因为尿潴留,身上还插着导尿管,看起来非常虚弱。患者自述高热20多天,自觉肢体远端及臀部麻木。

事后,龚爱平告诉记者:“这位患者确实棘手。医院治疗效果还不好,对我来说是个挑战。但是这个患者病情这么复杂难治,已经自费花了10万元,非常不容易,我也很想帮助她解决这个难题,让她能得到很好的救治,就接受了这个挑战。”

顶级抗生素败下阵来

龚爱平详细翻阅了刘女士在外院的就诊记录。病历显示其在外院头颅脊髓磁共振平扫及增强正常,腰部硬脊膜轻度强化,脑脊液细胞数增高,看着像“脑炎”但又不是很典型。外院病原体二代基因测序检查是疑似醋酸钙不动杆菌阳性,怀疑“超级细菌感染”,应用了顶级抗生素,还怀疑曲霉菌感染用了两性霉素。患者病前没有肿瘤和自身免疫性疾病史,骨髓穿刺排除了血液系统疾病。

到底是什么病,让顶级抗生素都能败下阵来?

外院医生的检查和治疗堪称完美。对于发烧患者的病因,基本是按照重症感染、血液系统疾病、恶性肿瘤、超级细菌感染这个步骤进行逐一排除。外院的用药看起来也无懈可击。顶级抗生素都用了,但是为什么患者一直高烧不退呢?难道真的是对所有抗生素都免疫的超级细菌感染?

医院收治后,刘女士体温一直在38—39℃之间,依然站不稳,双手震颤,插着尿管,双脚及臀部麻木。是细菌或真菌感染?继续应用抗生素和抗真菌治疗吗?

抽丝剥茧专家“捉妖”

仔细对照刘女士的病历,结合临床表现。龚爱平怀疑外院的二代基因测序结论有问题。如果这种怀疑成立,患者很可能得了一种特殊的脑炎,治疗方向就要被颠覆。但在没有确切结论之前,谁也不敢停用抗生素。

龚爱平一边快速对患者进行腰穿脑脊液检查,同时选择另外一家机构复查二代基因测序且继续查找感染病原体和磁共振检查有无颅内和脊髓病灶;一边把一种特殊类型脑炎的抗体检测提到最关键的日程。结合患者高热共济失调尿潴留等症状,腰部硬脊膜轻度强化,脑脊液细胞数轻度增高考虑自身免疫性脑脊髓炎可能性很大,有发热和硬脊膜强化的最可能的就是抗GFAP抗体阳性的自身免疫性脑脊髓炎。

龚爱平告诉记者,抗GFAP抗体阳性的自身免疫性脑脊髓炎的表现就是高热脑脊髓炎及硬脊膜病变。这是一种极为罕见的疾病,需要综合免疫治疗,有大部分患者对激素和丙种球蛋白敏感。

龚爱平为患者静脉注射大剂量丙种球蛋白冲击治疗,以期较快控制症状,减少患者痛苦。随着大剂量丙种球蛋白注入,患者状态逐渐好转,想吃饭了,肢体麻木症状也变轻,能感觉到尿意了,体温也在逐渐降到38℃。

脑脊液检查结果出来了,和外院结果惊人相似:脑脊液蛋白增高,细胞数高达80个,以单核和淋巴细胞为主。三天后二代基因测序回报:阴性。各种肿瘤的相关检查阴性。和此前设想的一样,外院的基因测序果然有误!自身免疫性脑炎抗体结论也出来了:抗GFAP抗体阳性!至此抗GFAP抗体阳性的自身免疫性脑脊髓炎诊断明确,疾病的面纱被彻底揭开。

向病魔发起总攻

果断为患者停用各种抗生素,加用中等剂量糖皮质激素静脉注射抑制免疫治疗。随着中等剂量糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白静脉的应用,刘女士逐渐体温正常、能下床走路、站立越来越稳、双手震颤消失。小便控制越来越好了,完全不需要别人帮助,麻木接近完全消失。随着激素减量,加用免疫抑制剂,患者尿常规血常规肝肾功能恢复正常,笑容开始重回患者的脸上!

医院神经内科三病区住院17医院回家服药修养。7月25医院复查彩超,残余尿18毫升,排尿困难基本痊愈。患者自述小便控制自如,走路有力,完全没有手抖和麻木感觉。

“刘女士平常锻炼较少,病毒感染可能是发病的诱发因素。还是要提醒40岁以上女性,出现高热四肢麻木无力、尿便排不出、站立走路不稳,还有头痛、出汗、抽搐、胡说八道、像跳舞一样乱跑、呆头呆脑不认识人、眼睛看不清看东西重影的,如此种种要早点到神经内科就诊。”龚爱平说,“像刘女士这样只有脑膜轻微强化很容易让医生迷惑,尤其像刘女士的检查提示了一些可疑病原体,更容易误导医生,要仔细甄别检查结果的可信度,做出正确判断。”

记者晏菲实习生张毅

通讯员李长鑫校对珵智

原标题:《顶级抗生素都无效!徐州专家上演现实版“捉妖记”》

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