北京白癜风去哪治得好 https://m.yiyuan.99.com.cn/bjzkbdfyy/今年30岁的康女士（化名）高高瘦瘦，平时身体没有明显不适。不久前的一个晚上，她突然胸闷、心悸、大汗淋漓，便医院嘉禾院区急诊就医。心电图显示她有心肌供血不足或冠心病的可能，很快心率降到每分钟40次，急诊处理后进入ICU继续抢救。
在ICU，康女士用上了俗称“人工肺”的ECMO，使心肺得到充分休息，为心肺功能的恢复赢得时间的短期辅助治疗技术。随着进一步检查，医生发现康女士患上的原来是主动脉夹层：主动脉内壁破了一个小口，血流通过小口冲到内壁和外壁之间形成“动脉瘤”，一旦破裂，死亡风险极高。因累及主动脉瓣和冠状动脉导致心源性休克和心律失常，康女士需要尽快行心血管外科手术。医生及医院心血管外科。第二天早上，ECMO团队将康女医院做进一步治疗。
医院后康女士接受了心脏手术，术后康女士病情稳定。
好好的年轻人，怎么得了这个病？医生从康女士高瘦的体形、细长的手指和脚趾等特征看出了端倪……
“大长腿”“蜘蛛人”可能是种遗传疾病
拥有“大长腿”的未必就是美女，手长脚长的“蜘蛛人”也不一定是漫画中的英雄，还可能是一种疾病——马凡综合征的表现。
马凡综合征
马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。患病的四肢、手指、脚趾通常表现为细长不匀称，身高明显超出常人，且伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，还可影响骨骼、眼、肺、硬脊膜等。约1/3的马凡综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，最常见的死亡原因是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂导致的心衰或心肌缺血。
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假如外貌表现出疑似马凡综合征的特点，可以通过超声心动图、磁共振显像（MRI）、基因检测等来检查。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗。
