脊膜膨出

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医学课堂反手摸肚脐amp马方综合 [复制链接]

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炫腹者联盟:不只是手长。

腹愁者联盟:我们只是手短而已。

最近一场炫腹大赛风靡网络,大家都把反手摸到肚脐当做好身材的标准。一些朋友在家扭曲了半天,反手摸到了肚脐眼,发个朋友圈然后安心睡去。也有不少人手臂都快拧脱臼了,肚子也快抓破,也没能够碰到肚脐,黯然神伤。

正在全民(以妹纸为主)刷朋友圈以自证的时候,就有专家站出来说话了:反手摸到肚脐从正常医学角度是不太可能的,很有可能患有马方综合征,医院检查!

一骑(技)绝尘

那么问题来了:到底什么是“马方综合征”?

马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

问题还没完:“马方综合征”有哪些临床表现?

一、骨骼病变

(1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿身高多px;指距身高(双手平伸,两中指距离-身高px,有诊断价值);下半身(从耻骨联合到足底)上半身(从头顶至耻骨联合),其比值0.92(正常人≤0.92)。

年,素有“小姚明”之称的前辽宁盼盼队员张佳因患马方综合征去世

(2)蜘蛛指/趾样改变

指(趾)特别长,呈典型蜘蛛样改变,手与身高之比11%、足与身高之比15%;

拇指征:拇指内收,其余4指握拳,拇指尖端超出手掌下侧缘,一半左右病人具有此征;

腕征:用一只手握住另一只手的桡骨茎突下方,拇指与小指在不加压条件下可接触;

掌骨指数及指骨指数均增大,正常人掌骨指数8,本病患者掌骨指数8.4(8.4~10.5)。

其他指(趾)异常:可有杵状指、指(趾)蹼、手掌薄、扁平足。

(3)头颅骨病变

头长、面窄、凸腭;

头颅指数75.9;

双眼距过宽或过窄、下颌长;

齿列不齐、缺智齿等;

双耳前伸或下垂,耳轮菲薄,形似老人。

(4)胸、脊椎畸形改变

鸡胸、扁平胸、漏斗胸;

驼背、脊椎侧突或脊椎裂。

二、眼部病变

(1)双侧晶状体脱位或半脱位,全脱位者伴高度近视。

(2)视网膜剥离、虹膜震颤、白内障(发生于病变晚期)、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。

三、心血管病变

(1)主动脉病变按其发生率依次为主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离等。有研究认为,伴或不伴有主动脉瓣反流的升主动脉扩张是诊断马方综合征的特征之一;而有主动脉瓣关闭不全者,多为男性,其舒张期杂音与风湿性主动脉瓣关闭不全者的部位不同,多位于胸骨右缘第2~4肋间。近年有学者指出,妊娠妇女夹层分离多为马方综合征。

(2)二尖瓣脱垂由于二尖瓣黏液样变性,使瓣叶变薄、过长或腱索伸长致二尖瓣脱垂。严重者并发二尖瓣闭锁不全。

(3)冠状动脉受累造成心绞痛或心肌梗死。

(4)其他先天性心血管畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脐狭窄及扩张等。

(5)心脏增大、心律失常等心血管病变是马方综合征主要死亡原因,占本病死因70%~90%。

四、中枢神经系统病变

(1)硬脊膜膨出。

(2)蛛网膜下腔囊肿。

(3)盆腔脊膜膨出。

五、其他部位

(1)皮下脂肪稀少,肌肉发育不良。

(2)关节松弛、膨胀性萎缩纹或皱纹。

(3)腹股沟疝、脐疝、横膈疝等。

不建议过多尝试这样一种动作,因为长时间重复的话,确实会对肩部的韧带造成一定的伤害。尽管人体的韧带具备一定的柔韧性,经常锻炼的成年人也可以完成这个动作,但如果突破极限地反复拉抻同一部位,韧带和肌肉都会出现较大的反应,而且还会出现习惯性脱臼的危险。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,主要涉及眼、骨骼和心血管系统。患者常常表现为身材高大、肢体过长、关节韧带松弛、眼球晶体脱位等症状。虽然能做这个动作的人可能外表上会出现四肢较常人不同、柔韧性更好的特点,但这与病例本身还是基本无关的。

“反手摸肚脐”之所以能够迅速受到人们

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