脊柱裂是神经管畸形的一种，以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形，严重时可出现骶神经受损、下肢运动功能障碍、大小便失禁，甚至瘫痪。该病是不可逆转的。
20世纪90年代以前，我国新生儿神经管畸形的发生率为2.3‰~2.8‰，占全世界新生儿神经管畸形的1/4~1/3。20世纪90年代后期，人类发现了先天性神经管畸形产生的原因是孕妇体内缺乏叶酸。我国从20世纪90年代开始推广孕期保健工作，并针对神经管畸形制定了女性孕前3个月开始至孕后3个月口服叶酸的方案。另外，根据孕期B超检查结果，以及对孕妇血清与羊水中甲胎蛋白含量的测定结果，可以在孕早期、孕中期筛查出神经管畸形，大大降低了神经管畸形的发生率。
脊柱裂的并发症
脊柱裂可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，最大的危害并不在于脊柱裂开而导致脊柱的不稳定，而在于椎管内的内容物膨出所导致的神经损害。比如，可以产生直接的脊髓损害或神经根压迫，导致下肢瘫痪、大小便失禁等症状。
脊髓脊膜膨出可并发脑积水。这类患儿的手术后生存率已达80%~93%。损害部位越高，患儿的存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。在死亡原因中，脑室炎占24%~45%，脑积水及分流术并发症占19%~30%，肺炎占22%，肾脏并发症占11%。
脊髓膨出极易引起脑膜炎，患儿经常难以继续生存。
脊柱裂的病因
胚胎期第3周，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，从中部开始（相当于胸段）向上、向下两端发展，第4周闭合。
神经管形成后，逐渐与表皮分离，并移向深部，渐渐地在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。
胚胎在第3个月时，两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展成为脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关。凡影响受精与妊娠的各种异常因素，均有可能导致这种畸形。
开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度，使脊髓末端的位置逐渐上升。宝宝刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。
在临床上，折叠这种畸形十分多见，多发于第1和第2骶椎，以及第5腰椎处。单纯骨性裂隙又称隐性脊柱裂，最为多见。显性脊柱裂，是指在患儿的背后能清楚地看见包块的脊柱裂。显性脊柱裂的常见类型包括脊髓脊膜膨出，即表面皮肤不完整的膨出，完整皮肤的膨出称为脂肪脊髓脊膜膨出。显性脊柱裂在治疗上相当困难，且多属神经外科范畴。（作者供职于河南省妇幼保健院）
统筹：刘旸
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