脊髓痨临床和影像学特征分析 [复制链接]

脊髓痨又称进行性运动性共济失调，属实质性神经梅*的一种，临床较少见，仅占神经梅*的1／3，多发生于未经治疗的晚期梅*患者，主要表现为行走不稳、下肢深感觉障碍、排尿障碍等症状与体征，误诊率较高。本研究回顾分析近6医院诊断与治疗的3例脊髓痨患者以及文献报道的7例脊髓痨患者(共计10例)的临床资料，总结其临床和影像学特征，以期指导临床实践，减少误诊和漏诊。

临床资料

一、病例选择

选择年12月一年6医院神经内科明确诊断与治疗的脊髓痨患者3例，以及文献报道的脊髓痨患者7例，均符合神经梅*中关于脊髓痨的诊断标准：(1)无其他已知原因导致的符合神经梅*的临床症状与体征。(2)梅*螺旋体血清学试验阳性、非梅*螺旋体血清学试验阳性。(3)腰椎穿刺脑脊液检查白细胞计数≥10X／L，蛋白定量mg／L，且无其他原因。(4)脑脊液性病研究实验室试验(VDRL)或荧光密螺旋体抗体吸收试验(FTA—ABS)阳性，无条件进行后两项试验者可以快速血浆反应素试验(RPR)或梅*螺旋体明胶凝集试验(TPPA)替代。排除长期服用抗精神病药物者、痴呆患者，以及不能正确表述临床症状和不能配合检查者。共10例患者，男性8例，女性2例；年龄45～75岁，平均为57.3岁；出现神经系统症状至明确诊断时间4个月至2年，平均为0.86年；其中6例有冶游史或外生殖器破溃病史，1例有尖锐湿疣病史10年；人类免疫缺陷病*(HIV)均呈阴性。

二、临床表现

1．临床症状与体征(1)首发症状和主要症状：10例患者分别以行走不稳(5例)、腰腹部和双下肢针刺样或闪电样疼痛(3例)、四肢麻木(以双下肢显著，2例)为首发症状，以行走不稳(10例)、双下肢麻木(8例)、躯干和四肢针刺样或闪电样疼痛(5例)、排尿障碍(3例)、双下肢肌力减弱(2例)、双眼视力下降(1例)、口角歪斜(1例)、肢体抽搐(1例)为主要临床症状。(2)主要体征：10例患者体格检查主要呈现双下肢腱反射减弱或消失(10例)、Romberg征阳性(8例)、深感觉障碍(7例)、跟一膝胫试验欠稳准(6例)、浅感觉障碍(5例)、面神经麻痹(2例)、阿一罗瞳孔(1例)，无一例出现内脏危象。

2．血清学检测10例患者血尿便常规、血液有机化合物检查、血清红细胞沉降率(ESR)、肿瘤标志物筛查、感染免疫检测均未见明显异常。10例血清TPPA试验阳性，8例血清RPR试验滴度1：8～。

3．脑脊液检测10例患者腰椎穿刺脑脊液外观清亮、透明，压力于正常水平，白细胞计数(3-)×／L[(0～6)X／L)]、以淋巴细胞为主，蛋白定量～mg／L(～mg／L)，葡萄糖和氯化物均于正常值范围，病原学检查(细菌涂片、真菌培养、病*筛查)未见明显异常；其中，5例脑脊液TPPA试验阳性，5例脑脊液RPR试验滴度1：1～8，1例我院明确诊断患者脑脊液寡克隆区带(OB)阳性、血清寡克隆区带阴性。

4．影像学表现本组有9例患者行腰椎MRI检查，均未见髓内异常信号，6例可见腰椎间盘突出或膨出，其中1例我院明确诊断患者全脊椎MRI检查未见髓内异常信号，但可见颈椎和腰椎多节段椎问盘突出、硬脊膜囊受压；3例我院明确诊断患者腰椎MRI增强扫描未见明显强化征象。本组有4例患者行头部CT检查，1例表现为陈旧性脑梗死，1例表现为轻度脑萎缩；本组有2例行头部MRI检查，均未见异常信号。

5．电生理学表现本组有4例患者行肌电图(EMG)和诱发电位检测，l例肌电图显示第一骨间背侧肌和胫前肌纤颤电位，考虑神经源性损害；1例神经传导速度(NCV)检测显示尺神经感觉和运动传导速度减慢(分别为42．60和41．20m／s)；3例体感诱发电位(SEP)显示单侧或双侧尺神经、胫神经和腓总神经波幅降低、远端潜伏期延长。

三、治疗及预后

我院明确诊断的3例患者均予青霉素8XU(1次／8h)静脉滴注，连续治疗14～21d，临床症状较入院时明显好转，其中1例出院后继续予以苄星青霉素2．40×U(1次／周)肌肉注射，连续治疗3周，仍遗留行走不稳症状。文献报道的7例患者中3例予以青霉素治疗，治疗方案分别为：青霉素6×U(1次／6h)静脉滴注，连续15d；青霉素4．80×U(1次／8h)静脉滴注，联合头孢曲松钠1g(1次／12h)静脉滴注，连续治疗14d；青霉素4×U(1次／4h)静脉滴注，连续治疗14d，症状均较治疗前有所好转，余4例治疗方案不详。

典型病例

患者男性，54岁，主因行走不稳5个月、加重5d，于年1月20日人院。患者5个月前无明显诱因出现行走不稳，双侧足尖和脚掌前半部麻木感，上楼、爬坡和跑步时双下肢肌力减弱，未予处理。此后，双下肢肌力减弱症状进行性加重，尤以近端肌力下降显著，于1个月前在外院行胸椎MRI检查未见明显异常。15d前小便次数增多，尿量正常，排尿费力、排不尽，5d前在快速行走时出现双下肢乏力、跌倒，病程中无头晕、瘙痒、过电感、视物模糊，为求进一步诊断与治疗，至我院就诊。患者自发病以来，精神、睡眠、食欲尚可，大便基本正常，体重无明显变化。既往身体健康，有冶游史，否认外生殖器破溃病史和HIV感染史。人院后体格检查：神志清楚，语言流利；视力、视野和眼底检查未见明显异常；脑神经检查无明显异常；右下肢近端肌力4一级、左下肢近端4级、双下肢远端4+级，双上肢肌力正常，四肢肌张力均正常；双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射对称存在，双侧膝腱跟腱反射未引出，右侧Hoffmann征阳性，左侧Hoffmann征、双侧Babinski征、Chaddock征均阴性；双侧快复轮替动作、指鼻试验、跟一膝一胫试验稳准，Romberg征阳性；双侧T12平面以下针刺觉减退、音又振动觉减退。实验室检查：血尿便常规均未见明显异常，血清尿酸“mol／L(～斗mol／L)、天冬氨酸转氨酶(AST)49．60U／L(8～40U／L)，余无异常；血清抗梅*螺旋体特异性抗体39．05S／CO(1S／CO)，TPPA试验阳性，甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)阳性，RPR试验滴度l：32。腰椎穿刺脑脊液外观清亮、透明，压力正常，红细胞计数6X／L、白细胞计数99×／L、淋巴细胞比例0．95，蛋白定量mg／L、葡萄糖和氯化物于正常值范围；脑脊液寡克隆区带阳性、血清寡克隆区带阴性，脑脊液IgG鞘内合成率45．30mg／dl(．9．90～3．30mg／d1)、IgG合成指数1．43(0．70)；Panndv试验强阳性；脑脊液抗梅*螺旋体特异性抗体35．56S／CO，TPPA试验阳性，TRUST试验阳性，RPR试验滴度l：l：影像学检查：头部MRI显示枕大池囊肿；脊椎MRI显示，C4-5、C5-6、4-5，椎间盘突出或膨出C4-5、C5-6节段硬脊膜囊受压，余未见明显异常(图1)。

电生理学检查：视觉诱发电位(VEP)显示，双侧P波潜伏期延长(左侧ms、右侧ms)，波形分化佳；脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位未见异常。临床诊断为髓痨。予青霉素8×U(1次／8h)静脉滴注驱梅治疗，单唾液酸四己糖神经节苷脂rag(1次／d)静脉滴注营养神经治疗，连续治疗2ld。患者共住院23d，出院时行走不稳症状较前明显改善，但双下肢仍遗留音叉振动觉减弱体征，尤以右下肢显著：出院后继续予苄星青霉素2．40×U(1次／周)肌肉注射，连续治疗3周，仍遗留行走不稳、双下肢深感觉减退等表现。

讨论

神经梅*是梅*螺旋体侵犯脑(脊)膜和(或)脑实质导致的慢性中枢神经系统感染性疾病，既往认为是晚期梅*的表现，近期研究显示其可能发生于梅*的各阶段。近年来，神经梅*发病率随梅*发病率的升高而呈逐年上升趋势。流行病学研究显示，4％～10％未经治疗的梅*患者可逐渐进展为神经梅*。神经梅*根据侵犯部位不同可以分为无症状性神经梅*、脑(脊)膜梅*、脑(脊)膜血管梅*、脊髓痨、麻痹性痴呆和梅*性树胶肿“。年美国疾病控制预防中心(CDC)修订的神经梅*定义(诊断标准)认为，任何阶段的梅*符合一项梅*血清学检测阳性和脑脊液VDRL试验阳性即可明确诊断。如果脑脊液VDRL试验阴性，但存在无其他原因引起的脑脊液白细胞计数和蛋白定量升高及无其他原因引起的符合神经梅*的临床症状与体征，可考虑可疑神经梅*。此外，我国梅*诊断标准亦强调脑脊液VDRL试验在神经梅*诊断中的重要性。研究显示，虽然脑脊液VDRL试验的特异度高达％，但灵敏度较低，仅27％，且国内脑脊液VDRL试验尚不普及。因此，有学者认为，脑脊液TPPA试验和RPR试验可以替代脑脊液VDRL试验。脑脊液TPPA试验敏感性较高，但是由于梅*螺旋体IgG易透过血脑屏障，故特异性较低，易出现假阳性结果，尚不能作为神经梅*的诊断标准；脑脊液RPR试验特异性较高而敏感性较低，其阳性诊断可作为神经梅*的诊断依据。

脊髓痨作为实质性神经梅*的一种，常见于发病10～30年的晚期梅*患者，发病缓慢，多见于男性，高峰发病年龄50～60岁。其主要病理学机制为梅*螺旋体透过血一脑屏障进入中枢神经系统，在小血管壁种植、增殖，引起血管壁损伤，导致闭塞性小动脉内膜炎，从而使脊髓出现缺血性坏死、炎症反应和脱髓鞘改变，病变主要累及脊髓后根和后索，常见于腰骶髓。临床表现复杂，主要为行走不稳，双下肢乏力，踩棉花感，排尿障碍，闪电样疼痛，Romberg征阳性，损伤平面以下痛觉、振动觉和位置觉减退等，最常见体征为阿一罗瞳孔、双下肢腱反射消失和深感觉障碍。本组10例患者均表现为行走不稳、下肢腱反射减退，8例Romberg征阳性，7例出现深感觉障碍，与文献报道相一致，然而仅l例出现阿一罗瞳孔，与国外文献报道阿一罗瞳孔为脊髓痨常见体征(70％～94％)不符，推测阿一罗瞳孑L并非我国脊髓痨患者的常见体征，尚待大样本临床研究证实。有文献报道，少数脊髓痨患者可出现神经营养障碍性关节病，即Charcot关节，主要累及下肢大关节，表现为关节严重破坏，但无疼痛和活动障碍；亦有文献报道，少数患者可能存在内脏危象，主要表现为突发腹痛、恶心、呕吐等症状，然而本组无一例出现Charcot关节和内脏危象。此外，排尿障碍是典型脊髓痨的临床症状之一，主要表现为括约肌功能障碍，可以出现尿失禁或排尿困难。本组有3例患者出现排尿障碍，与国内文献报道的排尿障碍发生率(33．3％)相似，但国外文献报道的排尿障碍发生率(72％)高于国内。

脊髓痨的影像学改变无特异性，目前尚无共识。国内多数患者脊椎MRI显示髓内无明显异常信号，亦可见腰椎间盘突出的个案报道。温瑶等发现，脊髓痨患者脊椎MRI可见弥漫性肿胀，T2wI呈硬脊膜下低信号，增强扫描病灶可见强化征象，结合脊髓痨发病机制，认为此种改变可能是梅*螺旋体从硬脊膜侵入髓内所致。吴小杨和谢雯熙心…总结5l例神经梅*患者临床资料，其中6例脊髓痨患者中2例胸椎MRI显示异常信号。Pandev报告1例脊髓痨患者，脊椎MRI显示脊髓萎缩，T2WI呈后索髓内高信号，与脊髓亚急性联合变性(SCD)的影像学改变相似。本组10例患者均未见脊髓弥漫性肿胀，亦未见髓内异常信号，多表现为脊柱退行性变，可能与本研究纳入的样本量较小有关。此外，由于神经梅*类型较多、病程较长，有文献报道脊髓痨可同时合并其他多种类型的神经梅*，故可能在脊髓痨患者中发现颅内病灶。本组有2例患者头部CT检查显示陈旧性梗死灶或轻度脑萎缩，应进一步对其认知功能进行评价，确认是否合并麻痹性痴呆或脑(脊)膜血管梅*。总之，脊髓痨的影像学改变无明显特异性，但近年文献报道少数患者存在脊髓肿胀或萎缩、髓内异常信号，因此，上述影像学改变对临床诊断脊髓痨具有一定提示意义。

综上所述，脊髓痨临床症状较为复杂、影像学改变无特异性，易与急性脊髓炎、脊髓亚急性联合变性相混淆，临床易漏诊和误诊，据统计其误诊率达26．52％。总结其原因可能为：(1)询问病史时未重视梅*螺旋体感染史和冶游史，或患者不愿提供相关病史。(2)梅*潜伏期较长，脊髓痨多呈隐匿起病、缓慢进展，特异性症状与体征少，临床医师对其认识不足，这是造成误诊的最重要原因。(3)脊髓痨患者影像学改变不具有特异性，仅少数患者存在相应改变。(4)梅*脑脊液检测特异性较高，但敏感性较低。因此，临床实践中对于存在行走不稳、下肢深感觉障碍、闪电样疼痛等症候的患者，应详细询问病史(包括冶游史)，及时完善梅*血清学和脑脊液检测，尽可能做到早期明确诊断，以减少漏诊和误诊。

参考文献：略

文章出处：[1]王晓风,边洋,*鑫,戚晓昆,邱峰.脊髓痨临床和影像学特征分析[J].中国现代神经疾病杂志,,16(07):-.