脊膜膨出

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马蹄内翻足的诊断 [复制链接]

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先天性马蹄内翻足是一种常见畸形,国外报道,其发病率高达1‰~3‰,国内亦很常见。男性多于女性,双侧多于单侧。部分病例有家族史。本病可单独存在或可伴有其他畸形,如脊柱裂、髋关节脱位、多指、并指等。

本病包括足内翻、踝跖屈、前足内收和胫骨内旋四种畸形因素。出生后可立即被发现,因而诊断并不困难。但对其病因、病理和发病机制尚未完全弄清,因而其治疗原则和治疗方法尚未能统一。如能早期适当处理,大多可获满意结果,如不治疗,则终生残废,影响生活和工作。

(一)病因及病理

有关本病病因的学说繁多,如遗传学说、原始骨基质发育异常学说、足部软组织挛缩学说、血管异常学说、神经肌肉异常学说、区域性生长紊乱学说及子宫内发育阻滞学说等。但几年来多倾向于主张本病与神经肌肉发育异常的病变有关。认为先天性马蹄内翻足是胎儿早期肌力不平衡的结果,而肌力的改变是有神经异常为基础的。骨骼、关节和软组织挛缩是继发于肌力不平衡的适应性改变。研究发现,小腿后、内侧肌肉中I型与II型肌纤维比例失常,I型肌纤维增加,并出现聚集现象,而这种现象在去神经的区域中可以见到。并发现有神经纤维和运动终板的退变与再生的变化。

随着畸形的发展,各肌肉发育受影响,胫前肌及胫后肌挛缩,腓骨肌细小,因长期足内翻而处于被动牵拉延长状态,其肌力及外翻作用逐渐减少。有学者检查患病死婴,发现患侧腓骨肌重量只及健侧一半。肌力不平衡是临床上普遍现象,即内翻肌(胫前肌及胫后肌)强而短缩,外翻肌(腓骨肌)弱而伸长,形成内翻肌与外翻肌不平衡;同时足跖屈肌(小腿三头肌)强于足背伸肌(胫前肌),形成典型的马蹄内翻足畸形。

本病的病理累及软组织与骨骼组织,在初生婴儿大多只有软组织改变而骨关节正常或仅有轻微改变,但随年龄增长,其病变可进行性加重。足踝部韧带、肌腱、筋膜日渐变短、挛缩,以小腿后内侧肌和足底肌为明显,而腓骨肌和足伸肌则拉长、松弛。有时跟腱、胫前肌、胫后肌或腓骨肌肌腱止点异常。少数病例胫前肌发育不良。足内侧及后方的关节囊挛缩,足内侧和跖侧韧带如内侧的三角韧带、跟舟韧带、弹簧韧带及后侧的跟腓韧带、距腓韧带均挛缩。骨性改变主要在跗骨。距骨向内侧和跖侧偏斜,跟骨内翻,舟骨内移,距舟关节脱位。骰骨内移,靠近跟骨远端的内侧。晚期病人可见跖骨内收和胫骨内旋。

(二)临床表现及诊断

由于出生后即能看到足部畸形,通常诊断并不困难。先天性马蹄内翻足可分为僵硬型(内因型)和松软型(外因型)。

1.僵硬型

畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显,距骨跖屈,可从足背侧皮下摸到突出的距骨头。因跟骨后端上翘藏于胫骨下端后侧,足跟似乎变小,乍看似无足跟而呈棒形,故又称棒形足。跟腱挛缩严重。从后方看,跟骨内翻。前足也有内收内翻,舟骨位于足内侧深处,靠近距骨头,骰骨突向足外侧,足内侧凹下。踝内侧和足跟内侧皮纹增多,而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄。当被动背伸外翻时呈僵硬固定,此种畸形不易矫正。患儿站立困难,走路推迟,跛行,扶持站立时可见足外侧或足背着地。年龄稍长,跛行明显,软组织与关节僵硬,足小,小腿细,肌萎缩明显,但感觉正常。长期负重后足背外侧可出现增厚的滑囊和胼胝,且足严重变形。

2.松软型

畸形较轻,足跟大小接近正常,小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形,能使患足达到或接近中立位。此型畸形较松软,容易矫正,疗效易巩固,不易复发,预后好。该型属于宫内位置异常所致。

本病根据临床表现均能作出诊断,一般不需依据X线检查确诊。但对判断马蹄和内翻畸形程度及对治疗后的客观评价,X线摄片是不可缺少的。正常足的正位片上,距骨长轴的延长线经舟骨、楔骨达第1跖骨,而跟骨长轴延长线达第4跖骨,两线相交成20~40°角(跟距角);侧位片的距骨长轴与跟骨长轴相交呈35~50°角(跟距角)。马蹄内翻足的正位片示跟、距骨二者相叠,且均朝向5跖骨,其跟距角缩小或消失,3岁后舟骨骨化,可见舟骨向内侧移位;侧位片示跟距角35°,一般为20°或更小。正位和侧位的跟距角数值之和为距跟指数。

本病应与下列疾病相鉴别:a.脊柱裂于腰骶部可触及棘突缺如或脊膜膨出,必要时摄X线片确定。常伴有神经损伤,如足部感觉减退、消失,运动障碍,甚至大小便功能障碍等;b.多关节挛缩症的关节僵直生后即有,很难用手法板正,累及较多关节;c.小儿麻痹后遗症有其发病史,感觉好,运动功能丧失;d.脑性瘫痪为痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,有病理反射,常有智力上的缺陷。

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