硬膜外脂肪增多症多见于腰椎,好发于男性,由硬膜外脂肪组织病理性增生所致,造成椎管狭窄,可引起进行性脊髓病、神经根病和(或)马尾综合征。
椎管内脂肪充填于硬膜外间隙中,是椎管的重要成分,对硬膜囊起缓冲作用,但是当椎管内的脂肪过度沉积时,也会压迫硬膜囊引起症状。硬膜外脂肪增多症是长期摄入皮质类固醇后常见的副作用之一,也见于类固醇分泌过多性疾病(如Cushing综合征)、肥胖者。当有硬膜外脂肪增多而临床无Cushing综合征及无糖皮质激素使用史者,称之为特发性硬膜外脂肪增多症,并不常见。
MRI为诊断该疾病的首选检查方法,常选取的测量平面是S1上方终板层面,测量的参数包括硬膜囊前后径、腹侧和背侧硬膜外脂肪层的前后径及椎管的前后径。
硬膜外脂肪增多症的标准诊断为:
1.病史、查体与节段相符;
2.MRI矢状位提示病变节段硬膜外脂肪明显增多,超过相邻椎板前缘连线(胸腰段);
3.MRI轴位上硬膜外脂肪厚度>7mm(与椎管大小有关,且不同个体椎管大小不同);
4.MRI轴位上硬膜外脂肪厚度与椎管前后径比值50%;
5.BMI27.5;
6.长期激素使用史,或有相关内分泌代谢疾病等。
胸段硬膜外脂肪增多时,脂肪通常堆积于椎管后方,向前压迫脊髓。而腰段硬膜外脂肪增多症病例,脂肪通常包绕整个硬膜囊,所以当硬膜外脂肪体积较大时,明显压迫硬膜囊,由于脊膜-脊椎韧带的牵拉作用而使硬膜囊呈多边形,在MRI横断面上呈现典型的“Y字征”或“星形征”。这些韧带出现在硬膜外间隙前方和后方的正中线、旁正中及外侧,将脊膜外表面固定于骨性椎管上。
随着硬膜外脂肪的堆积增多,可出现不同程度的神经受压症状。当脂肪增多发生于胸椎时,进行性背痛是最常见的症状;当发生于腰椎时,可出现下肢的疼痛、麻木,间歇性跛行,大小便失禁等症状。
治疗上应减少糖皮质激素的使用,限制碳水化合物、脂肪类食物的摄入,加强体育锻炼,严格控制体重。对于原发疾病导致内源性类固醇激素分泌过多的患者,应积极治疗原发疾病。如果患者出现严重疼痛,可以选择止痛药物对症治疗。如果神经功能损害进行性加重,且保守治疗无效的患者,可选择开放或微创手术治疗,开放手术如椎板减压脂肪切除术,微创手术如单、双通道脊柱内镜技术,可达到相同的治疗目的而损伤更小。
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