脊膜膨出

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生下的宝宝不像父母,长相比较特别澎湃在 [复制链接]

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原创史迪仔医学界儿科频道

*本文所涉及专业部分,仅供医学专业人士阅读参考

眶距增宽会导致孩子自卑心理

双眼眶距宽,会显得人有点“笨笨”的,还有点可爱。

但是有一类孩子,眶距过宽,甚至有点奇怪:

图源:医院整形外科穆雄铮整形病例

孩子眼距增宽,鼻梁低平甚至畸形,五官奇怪……其实很多这种问题在产前检查里是不易被发现的,即使是四维影像、彩超这类可以看出胎儿面部的检查,也因为这种病症比较罕见,所以很多医生可能不太能够认识到。

上面这个孩子就是眶距增宽症,属于一种罕见病。

那什么是眶距增宽症呢?怎样辨别自己家宝宝是不是这种罕见病呢?

眶距增宽症,是指两眼眶间骨性距离过大的一种颅面先天性畸形疾病,其临床表现为双眶间距明显过宽可伴有面裂、各种类型的鼻部发育畸形(包括短宽鼻、分叉鼻、长鼻、鼻缺如等)、泪溢、皮下组织增生、脑脊膜鼓出、脑脊液侧漏和感染以及颅面畸形等。

眶距过宽征作为一种独立的临床症状,可由多种与颅面部畸形有关的疾病引起。最常见的为颅面裂(以Tessier0~14、1~13号裂多见)。在人类的胚胎发育阶段,颌面部是由几个凸起相互融合而成,在相互融合的过程当中可能发生一些技术性的障碍,最终导致一些凸起的融合没有完成或者是部分完成,这就会产生出生以后的颅面裂畸形。

按照(Tessier)分类可以分成0到14号颅面裂,其中包括面部的正中裂、面斜裂、面横裂、上唇正中裂、下唇正中裂、唇裂、腭裂等。其次为额鼻部发育不良、颅缝早闭(包括Crouzon、Apert综合征等)、额鼻筛型脑膜脑膨出、额眶部骨纤维异常增生症、骨瘤、严重额眶部外伤后畸形等。

因此,眼眶增宽症可能只是罕见病的一种外在表现!孩子可能还存在其他方面的问题!

那么,我们应该如何判别是单纯的眼距宽,还是就是此种病呢?

眶距过宽征的诊断除了其明显的颅面部外形异常以外,主要依据为眶间距的测量。

眶间距(IOD)是指两眼眶内壁之间骨性的宽度,即眼眶骨性标志点泪嵴(Dacryon点)间的距离。眶间距(IOD)的值通常从头颅X线正位片(后前位)上测得。

图源:眶颧整形外科学

女性至13岁时基本稳定,男性则要到21岁时才稳定下来。正常成人,女性眶间距平均为25mm,男性眶间距平均为28mm。

临床上目前将眶间距增宽分为三度,根据分度来确定手术类型。

Ⅰ度的眶间距在30~34mm,Ⅱ度的眶间距大于34mm(35~39mm),Ⅲ度的眶间距大于40mm并可伴有筛板下垂、眼球及眶的纵轴分开、外眦至外耳道的距离减少。

东方人中,眶间距较西方人稍宽,一般IOD在30~32mm尚属正常。

有没有预防措施,产检怎么查?

眼距增宽症作为一种独立的症状,主要可能与染色体异常/基因缺陷相关,如果有相关高危相关因素夫妇双方可进行基因诊断、产前诊断等方式诊断,另一方面可通过三维四维B超进行辨别。

那么,如何治疗眼距增宽症呢?

目前,手术仍是治疗眼距增宽症最佳方式。不要轻易听信什么药物治疗、饮食治疗等方法,虽然手术难度较大,堪称整形界的天花板,需要根据分度来确定手术方式。

Ⅰ度增宽患者:无需进行眼眶截骨矫正手术,可通过矫正内眦畸形或垫高鼻梁即可矫正或改善。

Ⅱ度增宽患者:需施行颅外径路的“U”型截骨术矫正畸形,但如存在筛板脱垂则亦需采用颅内外联合径路截骨矫正术。

图源:眶颧整形外科学

Ⅲ度增宽患者:需施行颅内外联合径路“O”型截骨矫正术以彻底游离眶缘骨架,截除眶间多余骨块,眶架在新的位置重新固定。三度眶距增宽伴眶纵轴倾斜的特别严重病例:可选用中面部劈开法(Bipartition)以彻底改善眼眶形态。

图源:眶颧整形外科学

什么时候进行手术呢?手术最佳时期是什么时候?

针对先天性眶距增宽症患者,进行手术的最佳时机为:4~6岁。

如果过早的手术,由于婴儿小,骨质发育未稳定,手术实施中的麻醉、截骨和骨固定都具有一定的危险性。眶下缘的截骨可能会损伤高位的上颌窦,影响牙胚和颅面部骨骼的正常发育。

所以患者5岁进行手术畸形矫正是最佳的时间,正好学龄前一年手术,6岁上学,可有助于学龄前儿童的心理改善,并且最大程度的减少病症对视力发育的影响。

对于这样的小朋友,第一个都是折翼的天使,他们的内心往往都是敏感且自卑的。

经调查显示,很多长相畸形的孩子,因为长相与常人不同,常常被周围的小朋友嘲笑和疏远,四周异样的眼光,让这些孩子从小就隐埋着内心的自卑与打击。很多儿童患者到了学龄的阶段却不愿意去上学,害怕自己异常的长相被同学排斥。因此,也要更多

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