患者,女性,20岁,因“发作性后颈部疼痛1年半,加重伴四肢无力3个月”于-6-24入院。
现病史:患者约1年半前睡醒后感后颈部疼痛,疼痛向周边放射,程度较轻,持续约半小时后可自行缓解;未予重视。年3月患者感后颈部疼痛加重,睡眠时发作性疼痛,发作较前频繁、持续时间变长,伴四肢无力、上肢抖动、持物不能,持续1小时左右,后逐渐自行缓解。发作进行性加重,后患者于年5月20医院行颈椎MRI:提示颈髓占位性病变;未治疗。发作时,无恶心、呕吐,无视力下降,无意识障碍、大小便失禁等;发作间期正常。现患者为求进一步诊疗收入我科。
查体:神清,精神可,言语流利,高级智能检查正常。双眼近视,视野粗测正常。双瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射存在,四肢肌张力不高,四肢肌力V级,无感觉及运动障碍,病理征(-),脑膜刺激征(-)。
辅助检查:颈椎(颈髓)MRI(-6-18外院):C2-4水平髓内肿瘤,形态尚规则、边界欠清,约0.8*1.5*3.8cm,呈等T1、长T2信号,增强后呈明显均匀强化;周边脊髓明显受压、水肿。上段颈椎后凸畸形。
入院诊断:C2-4髓内肿瘤,脊髓水肿,脊髓压迫症,颈椎后凸畸形
入院后完善常规术前检查,未见明显手术禁忌,于-7-1全麻下行C2-4髓内肿瘤切除+椎板复位固定术,手术顺利,肿瘤全切。术后患者恢复顺利,有轻微下肢麻木。
现患者一般情况良好,体温正常。查体:神清,精神可,言语流利,高级智能检查正常。双眼近视,视野粗测正常。双瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射存在,四肢肌张力不高,四肢肌力V级。双下肢轻微麻木感,左侧深感觉轻度障碍、自述走路踩棉花感。病理征(-),脑膜刺激征(-)。手术切口愈合良好。复查脊髓MRI:提示颈髓肿瘤切除彻底,脊髓形态和椎板重建良好。病理结果提示:室管膜瘤WHO级。
医生感悟:
医生感悟脊髓髓内室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤,约占全部髓内肿瘤的60%。室管膜瘤是一种低度恶性的胶质瘤,来源于脊髓中央管的室管膜上皮细胞或终丝等部位的室管膜残留物。室管膜瘤通常生长较为缓慢、病程较长,对脊髓组织的浸润程度较低,临床表现主要是肿瘤压迫脊髓导致的损伤。
髓内室管膜瘤治疗以手术切除为主,且应该尽早手术,早期手术后患者脊髓功能多能够得到很好的保护。术中注意事项:1.蛛网膜中线切开剥离后,用5-0血管线缝吊于硬脊膜,以便术后蛛网膜缝合、防止粘连。2.力求从后正中沟切开脊髓,防止术后产生严重的感觉缺失;但一般情况下辨认中线可能困难,这时应以两侧神经后根及脊髓背侧中央静脉为参考;如果中央静脉位于中线,应从静脉旁切开、尽量保护静脉引流完整;脊髓切口应充分显露肿瘤两极,避免过度牵拉损伤。3.肿瘤上下极多有脊髓空洞形成,首先探查肿瘤上下极、以脊髓空洞作为肿瘤上下边界的标志,且沿此分离比较容易寻找肿瘤假包膜。4.脊髓面出血点尽量用明胶海绵压迫止血;肿瘤表面的出血点,可以采用弱双极、电凝止血;肿瘤血运丰富,供应血管多来自脊髓前动脉分支,因此腹侧向肿瘤的供血分支应尽量在近肿瘤处电凝、离断,以充分保护脊髓前动脉。4.应力求完整切除肿瘤;对肿瘤进行分块切除时往往需要重新分辨肿瘤的边界,容易造成脊髓的损伤和肿瘤残留;分离肿瘤时尽量牵拉肿瘤、减少对脊髓的牵拉,因此分离到一定程度后,可以进行脊髓软膜的悬吊、以达到固定脊髓的目的。5.肿瘤切除、止血充分后,分层缝合软脊膜和蛛网膜,可以有效防止术后粘连。
髓内室管膜瘤,早期手术、彻底切除,多数患者的预后较好、神经功能够得到保护,应该积极治疗。