作者：刘元宾，医院放射科级住培医师
患者，33岁，女性，自诉腰部及双下肢胀痛。影像学表现：L4及L5双侧椎板不连续，L3-S2水平椎管扩大，脊髓圆锥低位，最低位于L4椎体水平，马尾神经走行迂曲、粘连。
影像诊断：隐形脊柱裂伴脊髓栓系综合症。
脊髓栓系综合症(tetheredcordsyndrome,TCS)为脊髓、脊椎等结构的先天性发育异常，为脊髓圆锥位置下移并被栓系在椎管内，并伴发其他畸形，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。
临床表现：主要表现为下肢感觉、运动功能障碍、大小便失禁等神经功能损害的症候群。
分型及发病机制：
1、原发性TCS：脊髓是长圆柱形神经组织，自颈以下逐渐变细，在颈和腰部两处膨大，下端尖削为脊髓圆锥，呈圆柱状，终于L1-2椎体之间。
正常情况下，胎儿在3个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于L3椎体，成人则在L1-2椎体之间。由于不等速度生长，腰骶神经根需斜行才能达到相应的椎孔内，长的下行神经根形成马尾，且随脊椎的弯曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。在脊髓上移过程中，如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉，圆锥低位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良。
2、继发性TCS：多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后，该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连，疤痕收缩导致脊髓受牵拉；也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连。
病理基础：一些学者认为胚胎期神经管闭合不全所致，是由于副神经原肠管持续存在，固定阻止了脊髓椎管及皮肤组织融合，而发生脊髓圆锥位置下移、脊髓分裂、椎体发育异常批皮肤改变。
因此TCS患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连，还可见脊髓本身畸形、椎管内脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊柱分裂、半椎体、棘突交叉、皮肤窦道等异常。
脊髓栓系合并终丝脂肪瘤
脊髓栓系合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出
脊髓栓系合并脊柱裂、椎管内脂肪瘤、皮毛窦
影像学诊断标准：
X线平片：可了解有无脊柱裂、脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形，对TCS的诊断具有提示作用，但仅能显示骨质异常，不能直接显示神经畸形和异常。
CT：CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断TCS的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属于有创性检查，对典型的TCS病人，MRI诊断已足够。对于复杂TCS尤其是合并复杂性骨性畸形者，可联用CT及MRI检查。
MRI：是诊断TCS的首选方法，MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于L2椎体下缘和终丝直径2mm为异常。
参考资料：
1.王中秋,周述岭,秦志宏,等.脊髓栓系综合症的CT、MRI研究[J].临床放射学杂志,,19(4):-.
2.崔红升,任庆云,何丽,等.脊髓栓系综合征的MRI表现及临床意义[A].脑与神经疾病杂志,,18(5):-.